BIENESTAR Y SALUD

Abren registro latinoamericano de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática para detección oportuna

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13 julio, 2018

En el Congreso Internacional de la Asociación Latinoamericana de Tórax 2018 (ALAT) se dieron a conocer los avances en el manejo de las enfermedades del intersticio pulmonar, siendo la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) la más preocupante por ser rara, incapacitante y mortal.

Ciudad de México.- En la actualidad, más de la mitad de quienes sufren Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) reciben de primera instancia un diagnóstico erróneo porque puede confundirse con otros males respiratorios^[i]. En la búsqueda por hallar aquello que les dificulta la respiración, pueden pasar de 2 a 4 años, tiempo en que esta condición avanza causando daños irreversibles, muerte prematura y un impacto económico devastador para las familias^[ii]^,^[iii].

Si bien no existe cura para esta rara, incapacitante y letal enfermedad, que a nivel mundial afecta a cerca de 3 millones de personas mayores de 50 años de edad, principalmente varones^[iv]^,^[v], su detección oportuna es muy importante para brindar a los afectados un tratamiento adecuado que les permita mejorar su calidad de vida.

“Desafortunadamente, la demora en la identificación correcta de la FPI y el sub diagnóstico son de las mayores dificultades a las que nos enfrentamos. Por esa razón, y en aras de fomentar el intercambio científico, generar herramientas y consensuar hallazgos que permitan contar con estadísticas reales, en noviembre del año pasado se abrió el Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (REFIPI)”, comentó la Dra. Ivette Buendía Roldán, neumóloga adscrita a la Unidad de Investigación del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER).

Durante la 11ª Edición del Congreso Internacional de la Asociación Latinoamericana de Tórax 2018 (ALAT), celebrado recientemente en la Ciudad de México, destacó que el REFIPI es una de las más importantes iniciativas de los últimos años, ya que no sólo permitirá conocer mejor la situación latinoamericana actual de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, sino también determinar su prevalencia e integrar esfuerzos en todo el continente Americano para aplicar criterios de diagnóstico precoz certero, pronóstico y evolución en beneficio de un mayor número de pacientes.

Bajo la Dirección y Coordinación General del Departamento de Enfermedades Intersticiales de la ALAT, a cargo del Dr. Fabián Caro y la Dra. Buendía Roldán, al día de hoy el REFIPI cuenta con la participación de 18 países latinoamericanos y desde su creación se han registrado 200 casos, de los cuales el 99% corresponde a FPI. Esto indica que los neumólogos, que en su mayoría son los que comparten los datos clínicos, sí están teniendo mayor claridad en la detección de este padecimiento que forma parte de las llamadas enfermedades pulmonares intersticiales.

Comentó que las enfermedades pulmonares intersticiales son un extenso grupo de trastornos causados por inflamación o cicatrización del tejido pulmonar, que a la larga, afectan la capacidad para respirar y enviar suficiente oxígeno al torrente sanguíneo.

Sin embargo, la especialista sostuvo que, en México, como en otras partes del mundo, son escasos los estudios epidemiológicos que describen y registran su comportamiento en la población debido a que muchas de ellas son de causa desconocida como la FPI. Aun con ello, algunas infecciones virales, la genética, el reflujo gastroesofágico, la exposición prolongada al humo del tabaco, la quema de leña, asbesto, contaminantes u otras sustancias tóxicas, pueden incrementar el riesgo de padecerlas.

Explicó que la Fibrosis Pulmonar Idiopática se caracteriza por un proceso anormal y desconocido que favorece la cicatrización del intersticio pulmonar que hace que se vuelva rígido y vaya reduciendo su tamaño. A medida que avanza la cicatrización del tejido pulmonar, el paso del oxígeno al torrente sanguíneo a través de los pulmones se hace cada vez más difícil. Esto ocasiona dificultad para respirar y que los órganos no reciban suficiente oxígeno para funcionar con normalidad.

De esta manera, el paciente puede experimentar síntomas como falta de aire, tos persistente, opresión y dolor en el pecho, fatiga, pérdida de peso y acropaquia (deformación de la punta de los dedos de manos y pies en forma de palillos de tambor)^[vi]^,^[vii]^,^[viii]. “Dad o que la progresión de la enfermedad es variable, con el paso del tiempo la función pulmonar se deteriora de forma gradual e irreversible empeorando la frecuencia e intensidad de los síntomas. Además, existen episodios que se conocen como exacerbaciones y son el principal motivo de urgencias médicas, hospitalización y muerte prematura”.

Por eso, ante cualquier sospecha de signos y síntomas es importante que los afectados acudan con un médico neumólogo, quien a través de una serie de estudios diagnósticos podrá determinar su presencia. “Si bien el diagnóstico es complicado, más del 80% de los pacientes con FPI tienen un sonido distintivo tipo velcro (crepitación) que pu ede detectarse por medio de un estetoscopio^[ix]. Y, una vez detectada la FPI, se debe iniciar tratamiento inmediato”, agregó la Dra. Buendía.

Indicó que aunque la fibrosis pulmonar idiopática es incurable e irreversible, hasta hace algunos años sólo existían terapias para aliviar algunos de los síntomas, sin embargo, recientemente la comunidad médica ya cuenta con nintedanib, un medicamento innovador que ha demostrado reducir el riesgo de exacerbaciones agudas y la progresión de la enfermedad en un 50%^[x]

En un escenario actual, marcado por la dificultad de un diagnóstico temprano y una esperanza de vida de entre 2 y 3 años^[xi] desde la detección de la patología, la llegada de esta molécula permite mejorar la función pulmonar con resultados diferenciales respecto al tratamiento hasta ahora disponible y abre una nueva etapa en su manejo y mejoramiento significativo en la calidad de vida de los pacientes.

Por su parte, la Dra. Ana Paola Muñoz Esparza, Gerente Médico del Grupo Respiratorio de Boehringer Ingelheim, dijo estar muy orgullosa de que, con base en estudios realizados en mexicanos y otras poblaciones, nintedanib pueda ofrecer una oportunidad de control para la enfermedad y mayor tiempo libre de complicaciones, y por ello, haya sido incluido en las nuevas directrices internacionales de tratamiento de la FPI.

Finalmente, la Dra. Muñoz Esparza aplaudió que México esté a la vanguardia en la actualización del Consenso Nacional para el diagnóstico y tratamiento de la FPI y, particularmente, en el Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática, pues “esto nos coloca en una posición privilegiada frente a otros países e instancias”.

No obstante, recalcó la necesidad de que los tomadores de decisiones y las instituciones de salud trabajen con equipos multidisciplinarios integrados por neumólogos, patólogos, radiólogos y otros profesionales, para que los pacientes tengan un diagnóstico precoz y preciso, atención igualitaria y de calidad, información completa y oportuna, así como un mejor acceso a tratamientos tradicionales y de última generación. (EL HERALDO)

Referencias:

^i] Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4

^[ii] American Thoracic Society/ European Respiratory Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and treatment International Consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161: 646–664

^[iii] Raghu G, Collard HR, Egan JJ. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence–based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 14:788–824

^[iv] Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.

^[v] Secretaría de Salud (SSA), La fibrosis pulmonar idiopática, un problema de salud que se hace presente en México, 04 de septiembre de 2015. Disponible en: https://www.gob.mx/salud/p rensa/la-fibrosis-pulmonar-idi opatica-un-problema-de-salud-q ue-se-hace-presente-en-mexico

^[vi] Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.

^[vii]NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fi brosis? Accessed at: http://www.nhlbi.nih.gov/ health/healthtopics/topics/ipf /. Accessed March 2014

^[viii]Collard H.R., et al.Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 176(7): 636–643

^[ix] Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008;63:v1–v58.

^[x] Luca Richeldi, M.D., Ph.D., Roland M. du Bois, M.D., Ganesh Raghu, et al., for the INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and Safety of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2014;370:2071-82. http://www.n ejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMoa 1402584

^[xi] Ley B., et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM 2011;183:431–40